목적: Guillain-Barré 증후군(GBS)은 대칭적인 진행성 마비를 특징으로 하는 다발성 신경염으로, 최근 전기생리학적 검사의 발달로 AIDP (Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy), AMAN (Acute motor axonal neuropathy), AMSAN (Acute motor sensory axonal neuropathy) 등의 여러 아형으로 분류하여 연구되고 있다. 본 연구에서는 소아 연령에서의 Guillain-Barré 증후군의 아형을 분류하고, 임상 양상 및 예후를 분석하고자 하였다. 방법: 1995년 1월부터 2009년 6월까지 서울아산병원 소아청소년과에서 진단된 Guillain-Barre 증후군 환자 50명의 의무기록을 후향적으로 검토하였다. 증상 발현시 임상 양상과 검사소견, 최초 독립보행시기에 대해 조사하였으며, 신경전도검사를 시행한 46명의 환자에 대해 아형을 분류하여 각 군을 비교하였다. 결과: 전체 50명의 평균 나이는 7.9세(22개월~15.3세)였고 남자 35명, 여자 15명이었다. 신경전도 검사상 AIDP가 22명(47.8%) AMAN이 7명(15.2%)이었으며 12명(26.0%)에서는 탈수초화 초기가 의심되었으나 정확한 분류가 불가능하였다. 정상 소견을 보였던 5명(11.9%)의 환자 중 3명은 Miller Fisher 증후군이었다. 39명의 환자에서 전구증상이 선행하였는데, 상기도 감염이 33명(66%)으로 가장 많았고, 위장염이 3명, 예방접종이 2명, 폐렴이 1명이었다. 첫 증상 발현시 하지위약이 19명(38%), 하지와 상지까지 침범한 경우가 26명(52%)이었으며 감각신경 침범은 11(22%)명에서 나타났다. 뇌신경 침범소견은 Miller-Fisher 증후군 5명을 포함한 19명(38%)에서 관찰되었다. 증상 발생 3일 이내에 시행한 요추 천자 검사에서는 뇌척수액 단백량이 47.3±41.3 mg/dL이었고, 3일 이후에 시행한 검사에서는 80.7±62.9 mg/dL로 유의하게 증가된 소견을 보였다( P=0.020). AIDP군과 AMAN군을 비교하여 보았을 때 나이(93±47개월 vs. 107±45개월, P＞0.05)와 성별(M:F=4:3, M:F=17:5, P＞0.05) 및 임상 양상에서는 유의한 차이가 없었다. 빠르게 진행하여 인공호흡기 치료가 필요했던 환자는 AIDP군 22명중 4명(18.2%), AMAN군 7명중 한 명(14.3%)으로 양 군간의 차이가 없었으며, 모두 회복되었다. 예후를 살펴보면, AIDP군에서 평균 39±30일에 독립 보행이 가능하였으나 AMAN군에서는 평균 99±89일에 독립 보행이 가능하였고(p=0.022), 이 중 한 명의 환자는 18개월째 추적관찰에서도 혼자 걷지 못하였다. 결론: 본 연구에서 AMAN형의 빈도는 15.2%였으며, AIDP형보다 회복 기간이 더 긴 것으로 나타났다. 전기생리학적 소견이 소아에서 Guillain-Barré 증후군의 예후를 예측하는 데 도움이 될 것으로 생각된다.